ITP(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,特發性血小板減少性紫癜)是一種自身免疫性出血性綜合徵,也稱自身免疫性血小板減少,使血小板免疫性破壞,外周血中血小板減少的出血性疾病。
一、臨床表現:
1 急性型:半數發生於兒童,發病前1~2周有上感史
起病急
全身面板瘀點、瘀斑、紫癜可有血腫形成
2 慢性型:主要見於40歲以下青年女性
多為面板、粘膜出血,嚴重內臟出血較少見
二、實驗室檢查:
1.血小板:急性多在20×109/L以下,慢性多在50×109/L左右,出血時間延長,血塊收縮不良。
2.骨髓象:急性型骨髓巨核細胞輕度增加或正常,慢性型巨核細胞顯著增加,巨核細胞成熟發育障礙,幼稚巨核細胞增加,有血小板形成的巨核細胞顯著減少。
及血小板相關補體陽性。
三、診斷:
1.廣泛出血累及面板、粘膜及內臟。
2.多次檢查血小板計數減少。
3.脾不大或輕度腫大。
4.骨髓巨核細胞增多或正常,有成熟障礙。
5.具備下列五項中任何一項:
a.潑尼鬆治療有效;
b.脾切除治療有效;
陽性;
3陽性;
e.血小板生存時間縮短。
四、治療:
1.一般治療
2.糖皮質激素:
3.脾切除:
適應症:a.正規糖皮質激素治療3~6個月無效;
b.糖皮質激素維持量每日需大於30mg;
c.有糖皮質激素使用禁忌證;
d.51Cr掃描脾區放射指數增高。
4.免疫抑制劑治療:
適應證:a.糖皮質激素或脾切除療效不佳者;
b.有使用糖皮質激素或脾切除禁忌證;
c.與糖皮質激素合用以提高療效及減少糖皮質激素的用量。
5.急症處理:
用於:a.血小板低於20×109/L
b.出血嚴重、廣泛
c.疑有或已發生顱內出血
d.近期將實施手術或分娩者