局灶性節段性腎小球硬化(FSGS)
光鏡：可見病變呈局灶，節段分佈，主要表現為受累節段的硬化(系膜基質增多，毛細血管閉塞，球囊粘連等)相應的腎小管萎縮，腎間質纖維化
電鏡：腎小球上皮細胞足突廣泛融合
免疫病理檢查：常見IgM和C3在腎小球受累節段呈團塊狀沉積。
典型的臨床表現：本病青少年男性多見。多為隱匿起病。部分病例可由微小病變型腎病轉化而來，臨床上以腎病綜合徵為主要表現，其中約3/4患者伴有血尿，約 20%患者可見肉眼血尿。本病確診時患者常已有高血壓及腎功能減退，多數患者可伴腎性糖尿，氨基酸尿和磷酸鹽尿等近曲小管功能障礙。
本病對糖皮質激素及細胞毒藥物治療反應差，大多數療效不佳，逐漸發展至腎衰竭。約25%輕症病例(受累腎小球較少)或繼發於微小病變型腎病者經治療有可能臨床緩解，病情可比較穩定。
併發症：
1.感染;2.血栓/栓塞併發症;3.急性腎衰竭;4.蛋白質及脂肪代謝紊亂
診斷 診斷包括三方面：
1.確認腎病綜合徵(腎病綜合徵的診斷標準：1尿蛋白超過3.5g/d;2.血漿白蛋白低於30g/L;3.水腫;4.血脂升高。其中1，2為診斷必須)確認病因，必須首先除外繼發性病因和遺傳性疾病;
2最好做腎活檢，作出病理診斷
3判定有無併發症。
鑑別診斷
I.過敏性紫癜腎炎 好發於青少年，有典型的面板紫癜，可伴關節痛，腹痛及黑糞，多在皮疹出現後1~4周左右出現血尿和蛋白尿，典型皮疹有助於鑑別
II.系統性紅斑狼瘡腎炎 好發於青中年女性，根據多系統受累的臨床表現及免疫學檢查可檢出多種自身抗體
III.糖尿病腎病 好發於中老年，腎病綜合徵常見於病程10年以上的糖尿病患者。早期可發現尿微量白蛋白排除增加，以後逐漸發展為大量蛋白尿，腎病綜合徵。糖尿病病史及特徵性眼底改變有助於鑑別。
IV.腎澱粉樣變性好發於中老年，腎澱粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發性澱粉樣變性病因不清，主要累及心，腎，消化道，面板和神經;繼發性常繼發於慢性化膿性感染，結核，惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟，肝和脾等器官。腎受累時體積增大，呈腎病綜合徵。澱粉樣變性需腎活檢。
V.骨髓瘤性腎病好發於中老年，男性多見。患者可有多發性骨髓瘤的特徵性臨床表現，如骨痛，血清單株球蛋白增高，蛋白電泳M帶及尿本週蛋白陽性，骨髓象顯示漿細胞異常增生，伴質的改變。部分骨髓瘤患者可出現腎病綜合徵。多發性骨髓瘤的臨床特徵和確診有利於鑑別。
治療
I.一般治療 凡有嚴重水腫，低蛋白血癥者需臥床休息。給予正常量優質蛋白飲食，水腫時低鹽飲食，少進食富含飽和脂肪酸飲食而多進食含不飽和脂肪酸的飲食
II.對症治療
(1) 利尿消腫
1.使用利尿劑(1.噻嗪類利尿劑 2.瀦鉀利尿劑 3.袢利尿劑 4.滲透性利尿劑)
2.提高血漿膠體滲透壓(血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注，但不可過多過頻)
3.其他(血液超濾脫水)
原則：不宜過快過猛。
(2)減少尿蛋白 ACE抑制劑或其他降血壓藥物(長效二氫吡啶類CCB)均可通過有效控制高血壓作用而減少尿蛋白 ，ACE抑制劑通過直接影響腎小球基底膜的.通透性和降低腎小球內壓，可有不依賴降低全身血壓的減少尿蛋白作用。AT II blokers也可有此作用。
III.主要治療——抑制免疫與炎症反應
(1)糖皮質激素 抑制炎症反應，抑制免疫反應，抑制醛固酮和ADH的分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用發揮其利尿，消除尿蛋白的療效
原則：起始足量(潑尼鬆1mg/(kg·d)，8~12周)，緩慢減藥(足量治療後每1~2周減原用量的10%)，長期維持(最後以最小有效劑量再服半年至一 年)。根據患者對糖皮質激素的治療反應，分“激素敏感型”(8周內緩解)，“激素依賴型”(減藥到一定程度即復發)，“激素抵抗型”(激素治療無效)。
(2)細胞毒藥物 用於“激素依賴型”及“激素抵抗型”患者，協同激素治療。 主要藥物1.環磷醯胺 在體內被肝細胞微粒體羥化，產生有烷化作用的代謝物而具有強的免疫抑制作用。主要副作用為：骨髓抑制，中毒性肝損害，性腺抑制，胃腸道反應及出血性膀胱炎。 2氮芥 效果佳，區域性刺激作用強，有嚴重的胃腸道反應及強的骨髓抑制，臨床應用少。但其他細胞毒藥物無效時，仍應使用 3其他 苯丁酸氮芥，硫唑嘌呤，長春新鹼等。
(3)環孢素 選擇性抑制T輔助細胞及T細胞毒效應細胞，作為二線藥物治療激素及細胞毒藥物均無效的難治性腎病綜合徵。主要副作用為肝腎毒性，並可致高血壓，高尿酸血癥，多毛及牙齦增生等。
(4)麥考酚嗎乙酯
針對不同的病理型別治療方案
1.微小病變型腎病及輕度系膜增生性腎小球腎炎
常對激素敏感，初治療單使用激素，復發可再用激素療效差或反覆發作應用細胞毒藥物，力爭達到全面緩解
2.膜性腎病
本病早期60%經治療可緩解，故應給予激素及細胞毒藥物積極治療。釘突形成後治療困難，治療上是否使用激素及細胞毒藥物有爭議。
3.系膜毛細血管性腎小球腎炎，局灶節段性腎小球硬化和重度系膜增生性腎小球腎炎 常較快地發生腎功能不全，預後差。對已發生腎功能不全者，不再給予激素及細胞毒藥物治療，按慢性腎功能不全處理;腎功能正常者，可先給足量激素及細胞毒藥物積極治療;療程完成後無論療效如何均應減藥撤藥;隨後保持維持量激素及抗血小板藥長期服用。
IV.中醫藥治療辨證施治，拮抗激素及細胞毒藥物副作用，應用雷公藤總苷。
V.併發症防治
1.感染
激素治療時無須使用抗生素預防感染，不但達不到目的，反而可能誘發真菌二重感染。一旦發生感染，選用對致病菌敏感，強效且無毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應儘快去除。
2.血栓及栓塞併發症
當血漿白蛋白濃度低於20g/L即提示存在高凝狀態，即開始預防性抗凝治療。已發生血栓，栓塞者應儘早給予尿激酶或鏈激酶全身或區域性溶栓，同時配合抗凝治療。抗凝藥一般維持半年以上。
3.急性腎衰竭
①袢利尿劑，給予較大劑量以沖刷阻塞的腎小管管型
②血液透析：利尿無效時應給血液透析維持生命
③原發病治療
④鹼化尿液，可口服碳酸氫鈉，減少管型形成。
4.蛋白質及脂肪代謝紊亂 在腎病綜合徵緩解前通常難以糾正代謝紊亂(緩解後高脂血症可自然緩解)，但應調整飲食結構。ACE I藥物，中藥黃芪可減少尿蛋白，羥甲戊二酸CoA還原酶抑制劑(洛伐他汀)或氯貝丁酯類降低甘油三酯。
