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急性白血病病因
急性白血病(AL)是造血幹細胞的惡性克隆性疾病，發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞大量增殖並抑制正常造血，廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等臟器。表現為貧血、出血、感染和浸潤等徵象。急性白血病若不經特殊治療，平均生存期僅3個月左右，短者甚至在診斷數天後即死亡。經過現代治療，已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活。
病因
白血病的病因尚未完全闡明。較為公認的因素有：
1.電離輻射
接受X線診斷、原子彈爆炸的人群白血病發生率高
2.化學因素
苯、抗腫瘤藥如烷化劑等均可引起白血病，特別是ANLL;
3.病毒
如一種C型逆轉錄病毒--人類T淋巴細胞病毒-Ⅰ可引起成人T細胞白血病;
4.遺傳因素
家族性白血病佔白血病的7‰，同卵雙生同患白血病的機率較其他人群高3倍，B細胞CLL呈家族性傾向，先天性疾病如Fanconi貧血、Downs綜合徵、Bloom綜合徵等白血病發病率均較高。
5.其他血液病
如慢性髓細胞白血病、骨髓增生異常綜合徵、骨髓增生性疾病如原發性血小板增多症、骨髓纖維化和真性紅細胞增多症、陣發性血紅蛋白尿、多發性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可能發展成急性白血病，特別是急性非淋巴細胞白血病。
急性白血病臨床表現
起病急緩不一。起病隱襲和數週至數月內逐漸進展，或起病急驟。臨床症狀和體徵由骨髓衰竭或白血病細胞浸潤所致。
1.貧血
常見面色蒼白、疲乏、睏倦和軟弱無力，呈進行性發展，與貧血嚴重程度相關。
2.出血
半數以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現為瘀點、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經過多、眼底出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞浸潤、細菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細胞白血病常伴有彌散性血管內凝血(DIC)而出現全身廣泛出血。
3.發熱
多數患者診斷時有程度不同的發熱。白血病本身可以低熱、盜汗，化療後體溫恢復，較高發熱常提示繼發感染，主要與成熟粒細胞明顯減少相關。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴重感染有敗血症等。最常見的致病菌為大腸桿菌、克雷伯菌屬、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌、不動桿菌屬、腸球菌屬、腸桿菌屬等細菌感染，以及真菌、病毒、原蟲等感染。
4.浸潤
(1)淋巴結和肝脾大急淋較急非淋多見，腫大程度也較顯著。縱隔淋巴結腫大多見於T細胞急淋。
(2)骨骼和關節疼痛常有胸骨下端壓痛。白血病細胞浸潤關節、骨膜或在髓腔內過度增殖可引起骨和關節痛，兒童多見，急淋較急非淋常見且顯著。骨髓壞死時可出現骨骼劇痛。
(3)面板和黏膜病變急單和急性粒-單核細胞白血病較常見。特異性面板損害表現為瀰漫性斑丘疹、紫藍色面板結節或腫塊等。急非淋相關的良性面板病變有Sweet綜合徵和壞疽性膿皮病，激素治療有效。白血病細胞浸潤可出現牙齦增生、腫脹。
(4)中樞神經系統白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長，中樞神經系統白血病(CNSL)成為較突出的問題。以急淋較急非淋常見，急性早幼粒細胞白血病也較多見。常無症狀，可表現為頭痛、頭暈、煩躁，嚴重時出現嘔吐、頸項強直、視神經乳頭水腫和腦神經、脊髓癱瘓等。
(5)綠色瘤又稱粒細胞肉瘤或髓母細胞瘤，見於2%～14%的急非淋，由於白血病細胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色，故稱為綠色瘤，常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結或面板，但以眼眶和副鼻竇最常見。可表現為眼球突出、複視或失明。
(6)睪丸白血病細胞浸潤睪丸，在男性幼兒或青年是僅次於CNSL的白血病髓外復發根源。主要表現為一側無痛性腫大，急淋多於急非淋。
(7)其他白血病細胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道，但臨床表現不多。胸腔積液多見於急淋。腎臟浸潤常見，可發生蛋白尿、血尿。
急性白血病治療
總的治療原則是消滅白血病細胞群體和控制白血病細胞的大量增生，解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現。
(一)支援治療
1.注意休息
高熱、嚴重貧血或有明顯出血時，應臥床休息。進食高熱量、高蛋白食物，維持水、電解質平衡。
2.感染的防治
嚴重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚為重要。病區中應設定“無菌”病室或區域，以便將中性粒細胞計數低或進行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門周圍面板衛生，防止黏膜潰瘍、糜爛、出血，一旦出現要及時地對症處理。食物和食具應先滅菌。口服不吸收的抗生素如慶大毒素、黏菌素和抗黴菌如制黴菌素、萬古黴素等以殺滅或減少腸道的細菌和黴菌。對已存在感染的患者，治療前作細菌培養及藥敏試驗，以便選擇有效抗生素治療。一般說來，真菌感染可用制黴菌素、克黴唑、咪康唑等;病毒感染可選擇Ara-c、病毒唑。粒細減少引起感染時可給予白細胞、血漿靜脈輸入以對症治療。
3.糾正貧血
顯著貧血者可酌情輸注紅細胞或新鮮全血;自身免疫性貧血可用腎上腺皮質激素，丙酸睪丸酮或蛋白同化激素等。
4.控制出血
對白血病採取化療，使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發生血小板減少而出血，可口服安絡血預防之。有嚴重的出血時可用腎上腺皮質激素，輸全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒)，易併發DIC，一經確診要迅速用肝素治療，當DIC合併纖維蛋白溶解時，在肝素治療的同時，給予抗纖維蛋白溶解藥(如對羧基苄胺、止血芳酸等)。必要時可輸注新鮮血或血漿。
5.高尿酸血癥的防治
對白細胞計數很高的病人在進行化療時，可因大量白細胞被破壞、分解，使血尿酸增高，有時引起尿路被尿酸結石所梗阻，所以要特別注意尿量，並查尿沉渣和測定尿酸濃度，在治療上除鼓勵病人多飲水外，要給予嘌呤醇。
(二)化療
化療是治療急性白血病的`主要手段，因化療副作用大，因此化療期間及化療後應同時用“脫毒的紅豆杉藥材”以降低其副作用，同時長期服用達到防止復發轉移的目的。化療可分為緩解誘導和維持治療兩個階段，其間可增加強化治療、鞏固治療和中樞神經預防治療等。
緩解誘導是大劑量多種藥物聯用的強烈化療，以求迅速大量殺傷白血病細胞，控制病情，達到完全緩解，為以後的治療打好基礎。所謂完全緩解，是指白血病的症狀，體徵完全消失，血象和骨髓象基本上恢復正常。維持治療量一系列的小劑量較緩和的治療方案進行較長時間的延續治療，目的在於鞏固由緩解誘導所獲得的完全緩解，並使病人長期地維持這種“無病”狀態而生存，最後達到治癒。鞏固治療是在維持治療以後。維持治療以前，在病人許可的情況，再重複緩解誘導方案。強化治療是在維持治療的幾個療程中間再重複原緩解誘導的方案。中樞神經預防性治療宜在誘導治療出現緩解後立即進行，以避免和減少中樞神經系統白血病發生，一個完整的治療方案應遵循上述原則進行。
(三)骨髓移植
對ANLL療效較好。
1.同基因骨髓移植，供者為同卵孿生子。
2.同種異基因骨髓移植，供者為患者的兄弟姐妹。
3.自體骨髓移植，不需選擇供者，易推廣。
急性白血病診斷
1.臨床表現
具有貧血、出血、發熱、感染及白血病細胞浸潤症狀，如肝、脾、淋巴結腫大，胸骨壓痛等。
2.血象
白細胞數可高可低，分類可見到數量不等的原始及幼稚細胞。紅細胞及血小板可不同程度的減少。
3.骨髓象
增生Ⅰ～Ⅱ級，分類中原始細胞明顯增多，至少>30%。
