鑑別診斷主要考慮與多房性單純腎囊腫鑑別，其他鑑別需考慮ARPKD，獲得性腎囊腫，多囊性腎發育不良等。早期ADPKD與多房性單純性腎囊腫鑑別。
診斷
根據病史，臨床表現及影像學檢查不難作出診斷。
鑑別診斷
主要考慮與多房性單純腎囊腫鑑別，其他鑑別需考慮ARPKD、獲得性腎囊腫、多囊性腎發育不良等。
併發症
尿路感染最常見，大多為下尿路感染，也可出現腎盂腎炎、囊腫感染等，其他併發症有：尿路結石、梗阻;動脈瘤破裂出血，特別是顱內動脈瘤破裂，佔ADPKD患者死因的7%～13%;極少見情況下可出現兩腎的惡性腫瘤。
治療
半數的具有ADPKD1突變的患者在55～60歲之間發展到尿毒症。而非ADPKD1突變的要到70歲才發生。少數ADPKD患者在少兒時就出現臨床表現，即使其父母成年後發病。與許多其他腎臟疾病一樣，ADPKD在黑人中進展加速，提早10年發病。其他預示該病更快進展的因素包括年幼時即明確診斷、男性、腎臟體積較大、高血壓、肝囊腫(在女性患者中)、肉眼血尿及尿路感染(男性)。如未進行透析或腎移植，患者常死於尿毒症或高血壓併發症，少部分的`患者死於動脈瘤破裂引起的顱內出血。對尿路感染和繼發性高血壓進行有效的治療可明顯延長生命。進入終末期腎臟病，其處理與其他腎臟病相同。進入透析治療階段的ADPKD患者，其血紅蛋白水平高於其他腎臟病型別的患者。腎移植後併發症的發生率與其他腎移植人群相似。
