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2017紅細胞膜缺陷的檢驗考點

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導語:紅細胞膜缺陷的檢驗包括紅細胞滲透脆性試驗、自身溶血試驗及其糾正試驗、酸化甘油溶血試驗、蔗糖溶血試驗、酸化血清溶血試驗、紅細胞膜蛋白電泳分析。

2017紅細胞膜缺陷的檢驗考點

  1.紅細胞滲透脆性試驗

(1)原理:檢測紅細胞對不同濃度低滲鹽溶液的抵抗力。紅細胞在低滲鹽溶液中,當水滲透其內部達一定程度時,紅細胞發生膨脹破裂。根據不同濃度的低滲鹽溶液中紅細胞溶血的情況,通過紅細胞表面積與容積的比值,反映其對低滲鹽溶液的抵抗性。比值愈小,紅細胞抵抗力愈小,滲透脆性增加。反之抵抗力增大。 參考值:開始溶血0.44%~0.42%(NaCl液),完全溶血0.34%~0.32%(NaCl液)。

(2)臨床意義:脆性增高見於遺傳性球形細胞增多症、橢圓形細胞增多症等;降低見於阻塞性黃疸、珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血等。

  2.自身溶血試驗及其糾正試驗

(1)原理:紅細胞在37℃孵育48小時,其間由於膜異常引起鈉內流傾向明顯增加,ATP消耗過多;或糖酵解途徑酶缺乏所引起ATP生成不足等原因可導致溶血,稱為自身溶血試驗。在孵育時,加入葡萄糖或ATP作為糾正物,觀察溶血可否有一定的糾正,稱為糾正試驗。 參考值:48小時內不加糾正物的溶血度小於3.5%,加葡萄糖溶血度小於1.0%,加ATP的'溶血度小於l.0%

(2)臨床意義:膜缺陷患者溶血度增加,加糾正物可被糾正;G6PD缺陷症者溶血度輕度增加,能被葡萄糖糾正;自身免疫性溶貧溶血度輕度增加,加葡萄糖無預示價值;PNH本試驗常正常。

  3.酸化甘油溶血試驗

(1)原理:當甘油存在於低滲溶液氯化鈉磷酸緩衝液時,可阻止其中的水快速進入紅細胞內,使溶血過程緩慢。但甘油與膜脂質又有親和性,可使膜脂質減少。當紅細胞膜蛋白及膜脂質有缺陷時,它們在pH6.85甘油緩衝液中比正常紅細胞溶解速度快,導致紅細胞懸液的吸光度降至50%的時間(AGLT50)明顯縮短。 參考值:AGLT50大於1800s(30min)

(2)臨床意義:減少見於遺傳性球形細胞增多症(25~150s)、腎功能衰竭、慢性白血病、自身免疫性溶貧和妊娠婦女

  4.蔗糖溶血試驗:為PNH簡易重要的篩查試驗

(1)原理:是根據PNH患者的紅細胞,在低離子強度的蔗糖溶液中對補體敏感性增強,經孵育,補體與紅細胞膜結合加強,蔗糖溶液進入紅細胞內,導致滲透性溶血而設計的。 參考值:定性試驗:正常為陰性;定量試驗:正常溶血率<5%.

(2)臨床意義:PNH患者為陽性或溶血率增加,可作為PNH的篩選試驗。自免溶貧有的可為陽性,白血病、骨髓硬化時可出現假陽性。

1.紅細胞膜的組成與結構:紅細胞膜含脂類40%,蛋白質50%,碳水化合物10%.膜的主要蛋白有主體蛋白和外周蛋白。後者包括收縮蛋白、肌動蛋白、錨蛋白和區帶(4.1~4.5)等,即骨架系統,起支架作用,對維持紅細胞的形狀、穩定性和變形性有重要作用。膜的主要脂類為磷脂和膽固醇,起屏障和保持內環境穩定性作用。

2.紅細胞膜的功能:屏障作用和可變性;半透性;免疫性;受體特性:激素類受體、遞質類受體、丙種球蛋白受體、病毒受體、EP0受體和鐵蛋白受體等。

3.影響紅細胞膜穩定的因索:紅細胞能量代謝紊亂;紅細胞膜有遺傳性缺陷;酶缺陷。