遺傳性牙本質發育不全屬於常染色體顯性遺傳病，可在一家族中連續出現幾代，但亦可隔代遺傳。下面是本站小編給大家整理的遺傳性牙本質發育不全的特徵簡介，希望能幫到大家!
牙冠呈微黃色半透明，光照下呈現乳光，牙釉質易從牙本質表面分裂脫落使牙本質暴露，從而發生嚴重的咀嚼磨損，在乳牙列，全部牙冠可被磨損至齦緣，造成咀嚼、美觀和語言等功能障礙。有嚴重磨損導致低位咬合時，也可繼發顳下頜關節功能紊亂等疾病。X線片可見牙根短。牙萌出後不久，髓室和根管完全閉鎖。
遺傳性牙本質發育不全檢查方法釉質結構基本正常，釉牙本質界失去小弧形的排列而呈直線相交，有的雖呈小弧形曲線，但介面凹凸較正常牙為淺。牙本質形成較紊亂，牙本質小管排列不規則，小管管徑較大，數目較少，甚至有的區域完全沒有小管，並可見未鈣化的基質區域。由於不斷較快地形成牙本質，成牙本質細胞退變消失，有的細胞被包埋於基質內，髓腔也由於不斷形成的牙本質充滿而消失。
拓展：牙齒異常的病因牙的發育過程分為發生、鈣化和萌出三個賠。乳牙牙胚從胚胎第二個月開始發育，口腔黏膜上皮在產生牙胚的相應部位迅速增生。區域性增厚並伸進中胚葉內，形成牙板。牙板深部細胞增生，在上下頜各形成10個球形的上度膨隆，稱為牙蕾。胚胎4個月時，在第二乳磨牙牙胚的遠中，牙板向遠端伸展，逐漸形成第一恆磨牙牙胚。胚胎5-6個月時，在乳牙胚舌側深處，牙板的末端增生膨大，形成恆牙牙蕾，成為代替乳牙的恆牙牙胚。繼而牙板深部細胞進一步增殖，形成造釉器，經過蕾狀期、帽狀期、鍾狀期，逐漸形成牙釉質。牙板下方相對的中胚葉組織增生形成牙乳頭，在造釉器下方形成造牙本質細胞，形成牙本質。牙齒從發生、鈣化、萌出，一直到牙根完全形成，需要一個較長時間。如恆中切牙的形成需要十年左右。在牙齒長期發育過程中，母親和兒童的全身性疾病、營養不良，用藥不當及區域性感染等都可以影響牙齒的正常發育、鈣化和萌出。
(一)釉質發育不全在牙齒髮育期間，由於全身疾患、營養障礙或嚴重的乳牙根尖周感染，均可導致釉質結構異常。維生素A缺乏時，造釉器不能分化成高柱狀細胞而蛻變成扁平細胞，使釉質發育不全。維生素C缺乏時，成牙本質細胞變性，不能形成正常的牙本質，嚴重時牙本質發育停止。成牙本質細胞變性後可影響釉質正常發育。維生素D嚴重缺乏時，鈣鹽在骨和牙齒組織中的沉積遲緩，甚至停止，使形成的釉質基質得不到及時的礦化，不能保持它的形狀而塌陷，造成釉質表面上形成凹陷和礦化不良。
(二)氟斑牙是牙齒髮育時期人體攝人氟量過高所引起的特殊型牙釉質發育不全，其機理尚未完全明瞭.但有以下認識：①當氟濃度增高時，可抑制鹼性磷酸酶的活力。而鹼性磷酸酶可以水解多種磷酸酯，提供充分無機磷，作為骨鹽形成的原料。結果是柱間質礦化不全，造成釉質發育不良。②高氟時可造成造釉細胞內質網的腫脹，出現釉基質合成障礙。③過多的氟與釉質結合，以氟磷灰石存在。過多的氟磷灰石引起造釉細胞的變性剝離，形成釉質發育不全。過多的氟磷灰石代替了羥磷灰石，改變了釉質正常的鈣化過程。
(三)四環素牙四環素與鈣離子有親和作用，二者相結合形成穩固的四環素鈣複合物。當牙齒髮育、礦化期間連續服用四環素類藥物，四環素分子即可與牙齒的羥基磷灰石晶體密切結合，形成四環素鈣正磷酸鹽複合物，使牙齒變色、嚴重者還可抑制牙齒硬組織礦化物質的沉積和牙本質細胞的膠原合成，影響牙釉質及牙本質的發育。四環素還可在母體通過胎盤引起乳牙著色。四環素著色及牙質鈣化障礙的程度和四環素族藥物本身的顏色、藥物劑量及年齡有關。四環素引起的`著色比土黴素、金黴素明顯。用藥時間和劑量與著色程度呈正比關係，一個短期內的大劑量比長期給服相等的總劑量作用更大。四環素在牙本質內，因結合部位的深淺而使牙本質著色的程度有所不同，當著色帶越靠近釉牙本質界時，越易著色，因此在嬰兒早期形成外層牙本質時，用藥影響最大。牙齒一旦著色就是永久的。在牙冠形成和鈣化完全後(一般為7歲左右人再服用四環素類藥物，對牙齒就不明顯了。
(四)先天性梅毒牙梅毒對組織損害最重的時期是在胚胎末期及生後第一個月，故梅毒牙多見於。此側，正處於牙胚形分化期，炎症波及造釉器，損害造釉細胞，部分釉質產生停止。另外還可引起牙本質的礦化障礙，前期牙本質明顯增多，導致牙本質塌陷，形成半月形損害。
(五)融合牙由於壓力所致而導致融合。如果這種壓力在兩個牙齒鈣化之前發生，則牙冠部融合。如果發生在牙冠發育之後，則形成根融合為一，冠分為二的牙。
(一)全身性疾病引起的牙齒異常
1.嚴重營養障礙維生素A、C、D以及鈣。磷的缺乏，均可影響造釉細胞分泌釉質基質和礦化，造成牙釉質表面凹陷和礦化不良。
2.內分泌功能紊亂甲狀旁腺功能降低時，臨床上出現手足搐搦症，其牙齒也可能出現發育缺陷。
3.感染性疾病小兒患水痘、猩紅熱等均可使造釉細胞發育發生障礙。孕婦患風疹、毒血癥等也可能使胎兒在此期間形成的釉質發育不全。
4.消化系統疾病小兒患習慣性便祕、腹瀉、嘔吐、消化不良致營養缺乏，也可成為釉質發育不全的原因。
5.先天性梅毒造成牙齒形態異常。
6.慢性氟中毒損害釉質發育期牙胚的造釉細胞，發生氟斑牙。
7.過多使用四環素類藥物可使牙齒變黃出現四環素牙。
(二)區域性性疾病引起的牙齒異常
1.乳牙根部感染及外傷影響下方恆牙胚的發育，造成牙齒結構、形態及萌出異常。
2.齲病、牙周病乳牙齲壞早脫可造成恆牙萌出異常。恆牙齲病、牙周病可使牙齒腐蝕。鬆動、脫落，造成牙齒缺失，甚至無牙畸形。
3.牙齦部感染、肥厚造成牙齒萌出過遲、異位。
4.口腔區域性放射線照射可使牙齒脫鈣、軟化，易發生廣泛性齲齒，且進展迅速，造成多個牙齒缺失。
